純紅細胞再生障礙性貧血的癥狀是什么？純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療？

　　一、發病原因

　　1、胸腺瘤：約50％患者合并胸腺瘤，大多為良性。

　　2、感染：如傳染性單核細胞增多癥、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原體肺炎等。

　　3、自身免疫病：如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等、成人Stii病、甲亢。

　　4、腫瘤性疾病：如惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病、血管免疫母細胞淋巴結病、膽管癌、甲狀腺癌、乳腺癌、支氣管肺癌等。

　　5、藥物因素：某些藥物如氯霉素、異煙肼、硫性嘌呤、苯妥英鈉、對乙酰氨基酚（撲熱息痛）、可誘發PRCA，多數屬于急性過程，停藥大多病例可完全恢復。

　　二、發病機制

　　發病多數與免疫因素有關，目前認為的發病機制：

　　1、體液免疫異常：部分患者血漿IgG對紅細胞系具有選擇性的抑制活性。

　　2、細胞免疫異常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴細胞介導的紅細胞系免疫損傷。

　　3、某些藥物對紅系祖細胞具有直接毒性作用

　　4、病毒誘發所致：如B19微小病毒感染可以誘導紅系祖細胞產生凋亡而發病。

　　5、免疫介導性PRCA

　　（1）體液免疫介導性PRCA：早期研究證明，將PRCA患者血漿注入實驗動物體內后能抑制骨髓紅系造血，進一步研究表明PRCA患者血漿抑制活性來源于其IgG組分（PRCA-IgG），PRCA-IgG體外表現出抑制自身及正常紅系祖細胞（BFU-E及CFU-E）生長活性，且呈濃度依賴性，但對自身及正常粒-單系祖細胞（CFU-GM）生長無明顯影響，緩解期患者PRCA-IgG濃度明顯降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性確切機制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干擾患者體內殘余BFU-E及CFU-E對紅細胞生成素（EPO）的反應性；此外，PRCA-IgG對59Fe標記的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接細胞毒性作用。僅少數患者PRCA-IgG能直接損傷其自身CFU-E，這一效應表現為補體依賴性及非補體依賴性。個別患者體內存在抗EPO抗體，目前尚未發現PRCA患者體內存在抗EPO受體（EPOR）抗體。由于PRCA患者體內BFU-E、CFU-E及形態學上可辨認紅系細胞呈嚴重不均一性減少，因此PRCA-IgG抑制活性表現出高度可變性，可能作用于紅系造血不同發育階段細胞，且多數情況下需要補體參與。目前對PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推測可能為EPOR。

　　（2）T淋巴細胞介導性PRCA：基于相當比例患者體內缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細胞白血病（CLL）關系密切，且臨床上胸腺切除術及抗T淋巴細免疫抑制劑治療PRCA的有效性，故不少學者認為PRCA主要病理機制為T淋巴細胞介導的BFU-E及CFU-E免疫損傷，上述患者體內T及NK細胞數量明顯增高，去除T或NK細胞后骨髓BFU-E及CFU-E數量呈進行性上升，并可恢復正常水平。體外T細胞對正常及自身BFU-E及CFU-E均表現出明顯抑制效應。

　　6、藥物相關性PRCA已知多種藥物可能與PRCA發生相關：尤以異菸肼、氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最為常見，有學者從1例二苯基己內酰脲（diphenylhydantion）誘發的PRCA患者體內分離出一種獨特PRCA-IgG，其僅在二苯基己內酰脲參與下才能顯著延緩體外BFU-E及CFU-E生長。由于多數藥物相關性PRCA患者體內并不存在相似異常免疫反應。故一般認為其主要病理機制為相關藥物對BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。

　　7、病毒誘發性PRCA現已明確，絕大多數一過性PRCA是由于B19微小病毒感染所致：B19微小病毒為一種DNA病毒，對BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力。其受體為紅細胞糖苷脂（globoside）。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非結構蛋白可直接誘導BFU-E及CFU-E呈“凋亡”樣滅亡。文獻報道應用PCR技術，發現8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。免疫功能缺陷（如AIDS患者）及應用免疫抑制治療的患者可并發持久性B19微小病毒感染，從而導致慢性難治性PRCA。

　　貧血嚴重時可并發貧血性心臟病：

　　在一定容積的循環血液內紅細胞計數，血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L（11.0/dl），一般可認為貧血。貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。

　　貧血性心臟病是由嚴重的慢性貧血導致的心臟擴大、心肌肥厚或/和心功能不全，稱為貧血性心臟病。

　　貧血是本病患者主要的癥狀和體征，起病緩慢，可有頭暈，乏力，心悸，氣短，一般無出血發熱的表現，無淋巴結腫大，肝脾腫大。

　　1、貧血為臨床主要表現，無出血，發熱，體檢和肝脾腫大。

　　2、外周血示正細胞正色素貧血，網織紅細胞絕對值減少，而白細胞及血小板計數正常，血細胞總數及分類正常。

　　3、骨髓紅系各階段細胞明顯減少甚至缺如，粒細胞巨核細胞系增生正常。

　　符合以上3項特點即可診斷，有條件者做骨髓細胞體外培養，紅細胞系集落形成單位（CFU-E）不生長。

　　1、胸腺瘤患者可及早切除。

　　2、增強體質，預防感染。

　　3、避免或減少應用氯霉素，硫性嘌呤、對乙酰氨基酚等藥物。

　　4、適當休息，避免劇烈運動。但病情穩定時，注意適當鍛煉。

　　5、增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各種感染，應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。

　　1、血常規：血紅蛋白，紅細胞減少，網織紅細胞顯著減少，為正細胞正色素貧血，白細胞及血小板計數在正常范圍，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態無異常，無病態造血現象。

　　2、MCV，MCH和MCHC正常。

　　3、骨髓象：紅系統顯著減少，粒系及巨核細胞系統各階段正常，原粒及早幼粒不多，個別患者巨核細胞增多，脂肪細胞不增多。

　　4、Ham和Coombs試驗陰性：血清鐵，總鐵結合力及鐵蛋白增加。

　　5、影像學檢查：胸部正側位X線檢查可發現胸腺瘤，必要時采用CT，核共振檢查，如與MDS鑒別時可做染色體檢查。

　　1、山藥龍眼粥：黨參、淮山藥各50克，龍眼肉30克，粳米100克，入鍋加水同煮至稠厚，入白糖適量調味。每日早、晚各1次，連食2周。主治小兒再生障礙性貧血。

　　2、龍蓮糯米粥：龍眼肉7個，蓮子肉（去皮心）30粒，血糯米50克，共煮粥。分2～3次僅服完，可稍加白糖，連服1個月。主治小兒再生障礙性貧血。

　　3、羊骨糯米粥：羊脛骨l-2根敲碎，與紅棗10個、糯米75克共置鍋內煮粥。尿2次/日，30日/療程，亦可隔日服1次。

　　一、治療

　　為了減輕癥狀，患者常需輸紅細胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：

　　1、首選藥物為皮質激素：它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍（甲基強的松龍）1g/d，靜滴3天后改用潑尼松（強的松）口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對某些患者有效，治療須持續較長時間，需數月至半年。

　　2、免疫抑制劑：抗胸腺細胞球蛋白（ATG）有效率50％，環孢素（環孢素A）5～15mg/（kg·d）根據血藥濃度調節劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65％～82％左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白（丙種球蛋白）400mg/（kg·d）×5天。

　　3、胸腺切除術：當發現胸腺腫大時進行手術切除。切除的目的是可以準確的診斷有無惡性變，并促進骨髓造血。有人報道純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。

　　4、血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物.

　　5、紅細胞生成素（EPO）：大量EPO治療可產生一過性療效。

　　6、脾臟切除術：約14％患者有效。

　　二、預后

　　多數患者通過去除病因，免疫抑制劑的治療可達緩慢，少數患者可治愈，30％左右的患者或為難性PRCA、病性反復，少數死于嚴重感染，繼發性血色病、心功能衰竭。少數可發展為急性白血病。